Sindroma Butterfly: Bullous Epidermolysis

L'epidermolisis Bullosa (BE), o, chì hè ancu chjamatu, u sindromu di a farfalla hè una malatìa hereditaria rarissima. Tali nichi anu chjamatu figlioli di farfantarini. Sì avete qualchì bella associazioni cù questu nome, a ghjente ùn hè assai distesa da a stètica. In fattu, i maladie cù l'epidermolisis bullida passanu a so vita in u so dulurusu doloru. U mutivu hè a so pelle, fràgulu, cum'è l'ale di i fiorini.

Sfortunatamente, a malatia "sindrome di farfalla" ùn pò esse cura. Perchè hè assai incrustatu in u livellu geneticu. Quelli di zitelli bisognu d'una cura particulari: un ambiente limpi, robba e scarpi. In Russia, sta malatia incurable ùn hè mancu includeu in lista di i malati rari. In ogni casu, ci hè un fundatu specializatu per aiutà i zitelli di a farfalla "Bela".

Ogni annu, assai soldi ci hè donu à stu fondu, per aiutà à aiutà i zitelli chì anu a malatia "sindromu di farfalla". I fotografii di i pazienti ponu vede in u nostru articulu, è in a literatura medica scientifica. In ogni modu, l'infurmazioni nantu à l'epidermolisis bullosa ùn hè statu dissenu in a Russia è i paesi CIS.

A malatia "sindrome di farfalla" hè micca cunnisciutu da u publicu generale. Qualchi pò ancu eseguisce u nome cumplicatu - l'epidermolisi bullusa. In ogni casu, sò quelli zitelli in tutta a Russia è i paesi CIS. Ogni pacienti havi u stessu prublema: i medichi lucali ùn sanu micca cumu si tratta cun elli, u diagnosticu hè fatta "per l'ochju", è micca sempre veru riguardanti i tipi di sta maladie. È parechji omi anu aghjustatu i zitelli, chì porta à a so morte per via di cura improperi.

U sindromu di farfalla hè carattarizatu da l'aspettu d'una razza di burbuila nantu à a pelle di una persona. Sicondu a vesicule, sò distinti i seguenti tipi d'epidermolisi bullusa (BE):

1. Simple. Hè furmatu nantu à e parte suprana di a pelle. A pelle aghjusta nantu à i palme è u pianu di i pedi. Vesicule puderanu formar ancu in bocca.
2. Frontier. Aparece nantu à i ligami per a pelle è epiderme. In a furmazione severa di a malatia, i vesicule pudete parechje nantu à i muri di l'esòfuru, u intestinu è in u sistema genitourinariu.
3. Distròfichi. Vesiculi si apparenze nantu à i ghjinochji, mani, coli, mucosa, can affectu l'esòfuru, causanu criscenti è nutrimentu. Stu tipu hè ancu carattaristicu di a fusione di i detteschi.

U sindromu di Butterfly hè u risultatu d'una formazione incorrecta di a prutetta in a pelle o a so assenza assicurata. Mutazioni genetica spontanea pò ancu causà a malatia .

À a nascita, a pelle di un ziddu hè ghjucatu cum'è una pelle di una serpente. Di sicuru, chistu causa una reazione di chjocu à a mamma. Parechji si ricusate micca i zitelli sick in l'ospitalità di maternità. Ma a chance di surviglià in un zitellu cù una maladie epidermolisia bullosa in un orfanaggiu hè casi quì. A maiò parte di i zitelli morse cù cura improperi. Dopu tuttu, sti ziteddi anu bisognu à tratta cun cura.

U periodu più difficultu in i maladieti sò l'età di 3 anni. Graduatu, cun cura attentiva, a pelle rende brutta. È i zitelli, quand'elli pruvanu di coghju, ripigliate i so ghjinochji è e mani. A pelle faci in bocca è scorcia, causannu un severu dulore. Ddi i zitelli ùn ponu mancu ridiretti mani cum'è una persona ordinaria. U crescente, anu sappiutu à prumove a prutezzione. À l'età di più di 3 anni, a vita hè diventata più faciule.

Inoltre, i maladieti cù una forma severa di epidermolise bullosa scopre un severu dulore è prucezioni di ghjornu, da chì ancu i antihistaminimi ùn anu micca aiutu. Inoltre, ogni trè ghjorni, devenu enduitu i manufatti necessarii è dulurosi. Tali nichi, cum'è l'altri malati in terminale, sò spiciali. Avè l'ochji inimaginabili, probabilmente da stu doloru insupportable, chì ùn pudemu micca capisce.