Langerhans histiocytosis portable: Cuntata è trattamentu

Leoni Langerhans - leucociti bianchi chì sò parti di lu sistema di immune francese è in e cundizioni nurmali ghjucà un rolu impurtante in a prutizzioni di u corpu, contru à cagiunati, di battìri è altri microorganisms dannusu. Iddi sò trovu in u so peddi, nodes ganglion, francese spleen, bone marrow e purmuna.

Cosa hè histiocytosis portable Langerhans?

In stu k, pricidentimenti canusciutu comu histiocytosis X, Leoni Langerhan principiatu à proliferate in scala patologicu. Invece di prutizzioni di lu corpu, grossu maggiuranza di sti Leoni micca u sincerità di tessuti è ancu elli lampà. Più à spessu soffre da l 'ossa, pulmoni è fegato. Puru stu buzeffu portable hà assai in cumunu cù cancru, più circadori nun cririri forma histiocytosis X di cancru. A funzione principale differentiating in stu cuntestu, ricunnosce a struttura nurmale di Leoni disegni è u solu prublemu hè a so crescita accelerated. S'arricorda, histiocytosis portable Langerhans (à i zitelli, si S'avissi a nutari, hè più cumunu cà in generale) hè ricunnisciutu k di u sistemu immune francese, quale Leoni immune francese: multiplica troppu prestu e causari inflammation è danni à u tissutu circondu.

Stu k hè capaci di sviluppà a ogni parte di u corpu, è in ogni organu. Si pò ancu accade in parechji lochi sfarenti simultaneously. In più casi parò, li Pathology attaccaticcia multiplicità di sistema di u corpu solu à i zitelli di dui anni di etati. lesions Cucurrucucu sò trovu à tutti i zitelli è adulti.

raggioni

Hè sempre scunnisciutu perchè ci hè un tali Pathology. Tuttavia, scentifichi sò propie à u verification di i seguenti ipotisi: più prubabile un tipu d 'elimenti strasurdinariu in u spaziu, forsi un Ciak virali chì dà forza à u sviluppu di primariu, pruvucannu riazzioni essa càrricu da u sistemu immune francese. Tuttavia, la surgente direttu di l 'k à u mumentu sughjettu à identificazione. Unu canusciutu assirvazzioni hè intarissanti: quasi tutti i maladi cù k localized in i purmuna sunnu sigaretti sigaretta attiva o ex. Ma, ancu s'ellu l 'distribuzioni di massa di fumo in a sucetà è assai raru Langerhans histiocytosis. I mutivi incrudunu usu di cigarettes in a lista di i fattori risicu cum'è ùn, perchè hè spessu una malatia è ùn micca i pulmoni. U più prubabile ipotisi hè chì l 'effetti negativi di fumannu buzeffu avvisti di Leoni Langerhans in maladi cù un raru predisposition genetically truvatu a lu. Sicondu à un altru tiuria, a causa a ràdica di u k si trova in u primariu sistemu immune francese spiccatu.

diffusioni

Cunsidarata una k hè raru è si faci in circa unu casu di 250 mila i zitelli è unu casu par millioni adulta. Ammatula ca pò truvari oa lu sìntimi à ogni età, hè più à spessu diagnusticatu à i zitelli e campane, è 70% di li casi ghjughjenu à identificà età histiocytosis à 17 anni. In u gruppu età bassistu di maladi, statistiche ricuddà in età da unu à trè anni.

forma di l 'Hermitage

histiocytosis portable Langerhans à i zitelli è adulti cumporta 3 forma esiste cunzidiratu pathologies indipendente. It Granuloma eosinophilic, k Henda - Shyullera - k Christian e Letterer - LEMON.

sìntimi

U k pò manifestazione stessu da i seguenti carattiristichi:

• lu duluri pirsistanti e altere in l 'ossa, in particulare in u vostru bracciu o gamma;
• una crepa à u bon, in particulare s'ellu ùn hè andata nanzu da un preghjudiziu vada, o venuti da una, pìccula parcussione di luce;
• Grande spaziu trà denti in casi induve u histiocytosis portable Langerhans in i zitelli hè sparghji à l 'ossa di u pin;
• Ciak arechja o purtata arechja, siddu l 'k hà influinzatu l' ossa di u craniu vicinu à l 'arechja;
• cun pricipitazione peddi serà localized nant'à l 'acqua o di i francese scalp;
• lymphadenopathy;
• enlargement pe fegato, chì in certi casi pò esse accumpagnata da i segni di Sebastiano urganu (yellowing di a peddi è ochji (ja jaundice) o di sperienze patologicu di scinariu in la pitturina - ascites);
• exophthalmos - u spustamentu di u eyeball avanti duvuta histiocytosis incù u localisation di l 'occhi;
• affanna è pastigli, purmuna cu lesions;
• lentu crisciuta è urination eccessivu per via di sbilanciatu hormonal.

sìntimi menu cumuna di u k sò:

• freba;
• perdita di pisu;
• irritability;
• u incapaci à suvità u pesu è tene u corpu, in forma.

diagnostics

Dapoi Langerhans histiocytosis Cell (Photo Pifania di stu k ùn hè micca un beddu ochji) hè abbastanza raru è hè palesa da sìntimi chì sò facili cunvinzioni di i sìntimi di parechje altre malatie, boca à spessu hè cumplessa è piglia tempu. Chì hè per quessa un dutturi vi prubabile vi dumandu e quistione riguardanti altre malatie di distinguiréis più effittivamenti lu histiocytosis vucazione.

U essais canadese diagnostic analfabetisimu hè una esaminazioni fisicu nurmale, in u quali u dutturi assessed la salute megliu è cura particulari attinzioni a chiddi lochi induve si vìdinu la sìntimi di k. Sè i pazienti erasmus dulore in lu trasi, o nun di altere in u bon, u dutturi pò prescribe un mudellu X-raggi e scintigraphy elle. X-raggi palesani parte frattura chiamatu lesions lytic, è scintigraphy vi darà u spaziu di u preghjudiziu, unni l 'Hermitage prova indipindente di ritruvà.

Mètudu labburata Tomography (CT) usatu in u studiu di i daretu è u pelvis & in casi induve u duttore Turpin chì hè ùn ci pò esse sacchetti di cambiamenti destruzzione. Quandu sìntimi indicativu di Sebastiano fegato, hà bisognu di i testi sangu. Sè ci sò segni di danni reticulata, o in casi induve un specialistu di u fundamentu di u medical examination nizziali Turpin chì histiocytosis portable Langerhans pò verlo in i pulmoni, prescribe X-raggi, o labburata tomography di u pettu. scanning CT di u capu svorgi a griglia di u statu di u lavaggiu. A nova tecnulugia visualizing, Pet (positron tomography pagare) ponu dinù esse tandu interessante.

Sè vo vidimi un histiocytosis portable Langerhans in i zitelli (voir le foto. À u principiu di l'articulu) pò esse nicissariu rectal, cum'è stu hè u solu mètudu per cunfirmà u diagnosticu prisuntiva. In stu prucessu, u dutturi Efface un picculu campionu di tissutu o di elle à esse studiatu in u laburatoriu. In più casi, un campionu di matiriali biodiversità hè estratti da lochi induve diretta localized histiocytosis portable Langerhans: osse, pelle è nodes ganglion. i testi sangu pò aiutà a ditarminazioni s'ellu u bone marrow hè mintuvati.

durata

Hè difficiuli à predict quantu prestu i k è cumu si vi manifestazione stessa. In certi casi, u Pathology sparisci da stessa è ùn micca bisognu interventu medicale. Stu succeri quannu l 'accordi hè localized in unu spaziu (in elle o di peddi), o quandu un smoker & incù i disguasti reticulata finisci a cunsuma cigarettes. Però, si succèri dinù chì l k è funestu; a morti si pò prividiri in quelli casi quandu sperienze di Leoni ANULAN proliferating sò attacà à u listessu tempu un numeru di differente scupi, o qualche corpu. U statu di saluta di u smoker & principia à migliurà solu quandu quitting.

endurance

Siccomu la causa di pettu ferma un misteru, tantu luntanu ùn ci hè nimu misure endurance vere. Tuttavia, datu chì i pulmoni sò mintuvati solu à asèmpiu di fumu cigarettes, dannu, su un Addiction pò esse vistu cum'è una histiocytosis preventive localized in i pulmoni.

bruttu

Sè i pazienti hà un diagnosticu cunfirmatu of "histiocytosis di Leoni Langerhans", u cure addipenni assai nant'à u sivirità e puntu di u ruttura.

Sè hè radiufonichi abnormality in solu unu sistemu di u corpu, u dutturi vi prescribe corticosteroids, in particulare "Prednisolone". Cliccà, pudeti avè a si sottuponghenu un cursu di canadese chimio. In più, à u spaziu curpùtu di elle cacciatu da curettage - Traduction. Sè Leoni pathologically accrescent sò cuncintrati in una zona di peddi, i k si pò guarì di a vasari la curpùtu azotu spaziu senape - agenti canadese chimio. Hè ancu usata "Methotrexate". Radiotherapy hè amministrati in casi induve u bondelle (p.e., in la amma suprana, o in u head) hà purtatu à u Ndibulitusi di u friscalette, pezzu scheletru. chirurgia Musculo-plastica nantu à i spine - asiatica - èni raccumannatu quandu causati bone in la regione francese cervical.

Generalized (systemic) portable histiocytosis Langerhans - una cundizione assai più seriu. Per ponu dinù esse applicata cure di canadese chimio, però, u so jammi hè accumpagna riduci paragunatu à figure cun sola suspicious. Puru sperti interrugatu i jammi di parechji droga, cure medicale température hà micca sempre statu trovu. Ma, in ordine à furnisce u sviluppu di l 'Hermitage a vostra dutturi pò prescribe unu di i seguenti i mezi:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

In certi casi, duttura preferimu sublingual fegato, bone marrow, o di purmuna, ma à mezu à circadori aanimi u température sublingual urganu ùn hè ancu statu arrivatu in maladi cun histiocytosis.

Dopu à vede un dutturi?

Esse sicuru di cuntattu cù u vostru pédiatrique cura primariu s'è vo vidimi histiocytosis portable Langerhans à i zitelli. sìntimi oculare, dolore, o altere in l 'Hermitage, rashes peddi yer sò i sìntimi di stu k raru. Sè nisunu di sti sìntimi, o Pathology in generale duvia cunsultà un duttore.