K Erdheim - ciò chì un Pathology?

Nunustanti lu fattu ca na bona midicina hè di sviluppà rapidità, tanti malatii Ùn sò statu studiatu nzinu a la fini. Arcuni di li sò discritti micca cusì longa fà. Pirciò, dati à qualchi pathologies in stu stadiu ùn hè micca abbastanza. Un esempiu hè u k Erdheim. Patimentu hè aperta solu in lu XX sèculu. Ghjesù hè una k raru, tantu ci hè micca a pussibilità di pinsà à un 'abissu studiu di stu k. I causi e pathogenesis di primariu scunnisciutu à i fini. Ma, ùn ci sò diversi tiurìi di l'k. All di li sò attivamenti studiatu. A data, solu 500 casi cunnisciuti di k u mondu sanu. Dapoi Pathology eni cunzidiratu raru, ma ùn hè micca sempri faciuli à identificà.

Cosa hè u k Erdheim?

Per a prima volta nant'à sta k, ci fù cunnisciuta in u 1930. Hè statu rapiu scentifichi William Chester è u so prufessore - à Ghjacobbu Erdheim. Iddi travagliatu inseme u studiu di stu k. So i k hè à spessu chjamatu u sindromu Erdheim Chester. Sicondu à i dati, chi arrinisceru a sorte più di l 'anni, l' Pathology hè più cumunu in l 'omi. In più casi, la malatìa prima stissa manifests a l 'età di 50 anni. Ma, ùn ci sò parechji casi di morbidity à mezu à i zitelli. Illustree of disease canciari. Più à spessu, i seguenti Pifania clinica esempiu: bondelle, primariu neurological è hot insipidus. K (sintumu) Erdheim-Chester caratterizata da saxifrage di vari tessuti corpu histiocytes nelangergansovymi. Sti Leoni si scrivenu à i cumpunenti di u sistemu immune francese. Nurmalamenti, iddi hannu una funzione prutittivu. Ma ci hè histiocytes ripruduce unmotivated, cum'è un risultatu si micca in parechji scupi in sta Pathology.

k Erdheim: sìntimi k

U ritrattu clinica di stu raru sintumu pò esse differente. Si dipende di u quali scupi stati creata da histiocytes. In guasi tutti i casi k Erdheim manifistaru da cambiamenti in u scheletru, nervous system è a peddi. À mezu à i sìntimi di stu k pò isolé cchìstu pettu:

• Osteosclerosis periosteum. Sta manifestazione hè prisente in la maggiuranza di maladi. Ma, in più casi, sta sintumu ùn turbati i maladi. Solu una parte di genti suffriva da stu k, nun di dulore in lu situ di u suspicious.
• Exophthalmos. Stu sìntimi k sviluppà cum'è un risultatu di a scunfitta di u spaziu situatu daretu à l 'eyeball. Also buzeffu di histiocytes pò causari a cumpressione di i trou chiasm è i musculi. Dunque, in qualchi maladi ci hè un sintumu cum'è diplopia. Certi maladi cuntatu una carenza in acuità visuale.
• saxifrage Histiocytic di l 'scupi hormonal. Manifestations hè u sviluppu di a hot insipidus (siti, polyuria), disordine metabolische.
• Acqua e uteronefroz. Sti sìntimi sviluppà cum'è un risultatu di cumpressione di tissutu histiocytic di u fegatu è ureters.
• A scunfitta di u sistemu Herz e purmuna.
• Xanthelasma (grassu) nant'à u lidless è xanthome. Neoplasms pò esse trova tutti i più u corpu.

sintumu diagnostic Erdheim

k Erdheim-Chester Scam hè difficiule per via di u so rari la pussibbilità è un grande numeru di Pifania chì pò accade cù altre pathologies. Più à spessu, deve pagà attinzioni a na cumminazzioni di sìntimi cume proptosis è dulore in lu trasi, accussì comu lu distaccu di sviluppu di la siti è polyuria. Foci di saxifrage pò radiufonichi da X-raggi di membri, craniu. Dinù, quandu hè suspittatu i k, un rectal si svorgi corpi chì sò spirimintari saxifrage nurmali. In più, si svorgi fundu esaminazioni, CT è MRI di u spaziu retroperitoneal. Sè ci hè rializatu un rectal Pifania funiculus di spazii patologicu (xanthomas). Pò cunfirmà u diagnosticu cù una esaminazioni genetica.

I metudi di curare k Erdheim

À cumincià figure deve esse subitu dopu diagnostic: k Erdheim. Cure di stu k à u mumentu hè ridutta à prescribing "interferon". dosi bœuf dipende di u pesu di Foci di saxifrage. Dapoi pocu applicata Drug "vemurafenib", chi hè una inhibitor di u protooncogene enemy. In più, sicondu u clinica, figure symptomatic. K prognosis dipende nantu à u so rate of finòmini purtata. Exophthalmos è a scunfitta di u sistemu infizzioni hè cunsidarata segni disgrazia.