Hyperbilirubinemia pemphigus: boca e cure

Yellowing di u muqueux, sclera ochju è u so peddi deve esse alerted di ogni pirsuna. Ognunu sà chì sti sìntimi puntu à certi irregularities in u travagliu di un corpu, accussì mpurtanti comu l 'fegato. Sti ailments deve esse sempre cuntrullati da un duttore. Iddu facia lampà u diagnosticu currettu e prescribe u travagliu necessariu. At livelli supiriuri di bilirubin di solitu pare yellowness. hyperbilirubinemia pemphigus hà dinù sìntimi listessu. L'articulu di analizà a più tecnica chì sta k hè, chì sò u so causi e cure.

Definizione di hyperbilirubinemia pemphigus

In essenza bilirubin - un pigmenti Bile, hè una caratteristica culore cruccanti-gialli. Prudutte da sta sustanza in haemoglobin da erythrocytes chì disintegrate duvuta à un involutive cambiamenti di Leoni fegato, francese spleen, tessuti connective, e bone marrow.

hyperbilirubinemia pemphigus hè k indipendente include steatosis pigmenti, simprici a famiglia Holem, ja jaundice enfance intermittent, non-Dracaena famiglia ja jaundice, Sebastiano fegato custituziunali, ja jaundice distention funziunali è hyperbilirubinemia. U k hè manifistaru promezhayuscheysya o jaundice yer, ricaccià fegato umanu è a so struttura di senza scuppiaru impurtante. No, è à u listessu tempu sìntimi cunfusione di cholestasis è cresce Agar.

Pemphigus hyperbilirubinemia (codice ICD 10: E 80 - primariu General è metabolism | bilirubin porphine) hà dinù i seguenti Selinunte E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. assecunnu cudificatu: sintumu Gilbert, syndromes Crigler, lucca primariu - sintumu Dubin-Johnson rotor è syndromes, ratio unadjusted di metabolism | bilirubin.

Cuntata di

hyperbilirubinemia pemphigus in generale in più casi - hè u k cù caratteri di famiglia, sò trasmissi par activité duminanti. Stu hè cunfirmatu da a pratica medicale.

Ci postgepatitnaya hyperbilirubinemia - Nasci cum'è un numeru di hepatitis prus virali. Hè dinù a causa di l 'Hermitage pò sèrviri comu passatu mononucleosis infizziosi, dopu à a ripresa di maladi pò campà sìntimi di hyperbilirubinemia.

Causa di l 'Hermitage hè un fallimentu in u scambiu di bilirubin. U sanguin di u aumenta bè, ci hè un disturbu o catturaru o di trasfiriri nta l 'fegato da Leoni bandage.

un tali statu hè pussibili in quelli casi quandu ci hè un disturbu in a lià di bilirubin è àcitu glyukuropovoy, hè capiscitoghju danaru pirmanenti o pruvisoriu di un angulation cume glyukuroniltrapsferaza.
Sti miccanismi hè caratterizata da hyperbilirubinemia sintumu Gilbert, Crigler-Najjar è postgepatituyu hyperbilirubinemia. syndromes Rotor è Dubin-Johnson sanguin bilirubin aumenta a causa scuppiaru pigmenti ekskrektsii in u canaliculi Bile à traversu l 'membrana hepatocyte.

fattori Aggravating

hyperbilirubinemia pemphigus, diagnostic hè cunfirmatu da u fattu ca spessu si hè radiufonichi in Bovisio, pò manifestazione i so sìntimi per parechji anni, è ancu una vita. In l 'omi, stu k hè radiufonichi assai più friquenti cà e donne.

A manifestazione classicu di a k - yellowing di u sclera, culore icteric di a peddi pò accade in individuale casi, micca sempre. Manifestazione di hyperbilirubinemia sò intermittent à spessu, in casi rari, sò permanenti, ùn passà.

Rinfurzà ja jaundice pò pruvucari li siquenti fattura:

• prununzia exhaustion fisicu o incheta Diana;
• exacerbation di Ciak, suspicious antigen biliaires;
• droga immunity;
• rhume des;
• Various prucedure giardini;
• sottumessu alcolu.

sìntimi

Francu chi di l 'sclera è i so peddi hè dipinto in culore ghjallu, maladi sentu heaviness in u quadrant alta dritta. Ci sò i tempi quandu ostaculatu dyspepsia - a nausea francese, vomiting |, banchittu deglutition, mancanza di pitittu, cresce vaginal in la dignité.

Manifestations hyperbilirubinemia pò purtari a l 'aspettu astenovegetativnogo primariu ca manifestazione cum'è diprissioni, fatigue, chi la fatigue.
On esaminazioni, u dutturi in u primu postu paese attente à i yellowing di u sclera è un tinge måtte-gialli à a peddi di i pazienti. In certi casi, a pelle ùn vinaranu gialli. Fegato palpated à l arice di u voûte custera, è ùn pò esse 'ntisi. Si succedi un leggerissimu accrescimentu in taglia corpu, u fegato diventa macchi e pazienti cun tangible hè adduluratu. U francese spleen ùn hè crescente in grannizza. Eccezzioni sò quandu hyperbilirubinemia pemphigus mangianu comu un numeru di i malatii hepatitis. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia ponu dinù accade dopu i malatii infizziosi - mononucleosis.

Syndrome hyperbilirubinemia pemphigus

Per hyperbilirubinemia pemphigus prividia sette syndromes sacculi in u ghjuvevule particulare:

• syndromes Crigler-Najjar, tipu 1 è 2;
• syndromes Dubin-Johnson;
• sintumu Gilbert;
• syndromes Rotor;
• k Baylera (raru);
• sintumu Lucy-Donnatin (raru);
• 'età Family pemphigus cholestasis - un hyperbilirubinemia pemphigus (rari).

All di sti syndromes esempiu, a causa di l 'metabolism | di bilirubin, siddu lu liveddu di bilirubin unconjugated in u sangue, hè cresce, chì cunniscenze in i tessuti. Cuniugazzioni di bilirubin ghjoca un rolu impurtante in u corpu, un bilirubin assai Aventura sù cunvirtuti nta bassu-Aventura in diglyukoronid - cumposti sulùbbili (bilirubin coniugati). forma Free bilirubin entri facirmenti lu Tissu elàsticu hè mantinutu à u muqueux, u coghju nantu à i muri di robba, di sangu, nascenu cusì ja jaundice.

sintumu Crigler-Najjar

Pediatri US Nayyar V. è J .. Kriegler in 1952 identificatu una nova sintumu è discrittu. Iddu fu chiamatu Crigler-Najjar sintumu Type 1. Stu disordine sacculi hà una lascita autosomal retsensivny. U sviluppu di u sindromu faci subbitu in a prima ore dopu à a nascita. Ci sò sìntimi listessu smetti spissu dui fimmini e carusi.

U pathogenesis di i k hè causatu da cumpleta mancanza di un angulation cume UDFGT (angulation urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Quandu sta sintumu Type 1 UDFGT assenza vasciu, aumenta bilirubin senza antu, indicatori ghjunghje sin'à 200 M mol / L, è ancu di più. Dopu à la nascita di u primu ghjornu un altu permeability p. Barriera Blood-lavaggiu. In lu ciriveddu (materia grisgia), ci hè una chi sperienze di pigmenti gialli sviluppà kernicterus. test di Kordiamin incù u diagnosticu di hyperbilirubinemia pemphigus, phénobarbital - negativu.

encephalopathy Bilirubin cunduce à u sviluppu di a Fra, hypertonia musculu, athetosis, opisthotonos, clonic è convulsions strexiu. U prognosis hè assai poviri. In u sustegnu di travagliu intensivu in lu primu ghjornu pussibilitati funestu. U fegato, ùn hè cambiatu à autopsy.

sintumu Dubin-Johnson

Syndrome pemphigus hyperbilirubinemia Dubin-Johnson fù prima discritta in 1954. Suprattuttu la k hè cumuna trà i residenti di u Mediu Urienti. Men sottu à l'età di 25 anni, si trova in 0.2-1% di i casi. Làscita mangianu in una manera autosomal duminanti. Stu sintumu hà pathogenesis di u quali hè assuciata incù scuppiaru in la funzioni trasportu di hepatocyte bilirubin è da lu in causa a sistemu portable membrana polloni franco-dipindenti transports inconsistency. Cum'è un numeru, vacanza di bilirubin in Bile hè ruttu, ci hè una VUR di bilirubin in u sangue, di u hepatocyte. Stu hè cunfirmatu da a punta di u cuncintrazzioni Ciel in u sangue, dui ore durante u prucessu cù bromsulfaleina.

Murfulòggicu funzione caratteristica - i fegato cioccolatu-coloured, induve altu sperienze di pigmenti granular francese joke. Manifestations di u sindromu: custanti yellowness o anal intermittent, dulore u latu dirittu in u quadrant supranu, sìntimi asthenic, dyspepsia, enlargement pe di u francese spleen è fegato. Trabucinata di i k pò esse à ogni età. Ci hè un risicu dopu à usu-longu termine di Messina contraceptive hormonal, oltri durante gravidenza.

Diagnosing u campionu bromsulfaleinovoy k basatu a holetsistografii mentri lentu excretion in agenti cuntrastu bílé nel u sustegnu di cicanti in u gallbladder. Kordiamin in diagnosing hyperbilirubinemia pemphigus in stu casu, ùn veni usatu.

Index bilirubin Total ùn trapassa 100 M mol / l, senza e conjugat inquadramentu bilirubin hè 50/50.

Cure di u sindromu ùn hè statu sviluppatu. sintumu camp ùn hè mintuvati, ma a qualità di esistenza in sta Pathology worsens.

Pemphigus hyperbilirubinemia - sintumu di Gilbert

Stu k ereditaria hè a più cumuna, dicu, avvinta in più tecnica. K trasmessi da genitori à figlioli hè assuciata incù un kvar di lu gèni, chì hè privitti in u metabolism | di bilirubin. hyperbilirubinemia pemphigus (ICD - 10 - E80.4) - hè nunda cum'è sintumu di Gilbert.

Bilirubin - unu di i più impurtanti pigmenti Bile ditiriuramentu ntirmedi di haemoglobin chì hè privitti in u trasportu di ossigenu.

livelli cresce bilirubin (80-100 micromol / L), una Prépondérance impurtante di prutiìna non-di sangu bilirubin (ndirettu) cunduce a Pifania periodic ja jaundice (muqueux, sclera, peddi). In stu casu, i testi funzione fegato, altru indicatori sò nurmale. In l 'omi, sintumu di Gilbert hè 2-3 volte di più cumunu cà à e donne. Per a prima volta pò cumpariri dû mediu di trè di tredeci anni, frà. Spessu i k hè accumpagnatu da tutti la vita umana.
By sintumu Gilbert sò fermentopaticheskie hyperbilirubinemia pemphigus (pigmenti gepatozy). Ci sò di solitu a causa di nu pigmenti Bile (unconjugated) Fraction. Quissa hè duvuta à difetti genetica di u fegato. A pussibbilità di pemphigus - cambiamenti lorda in u fegato, spressu mangianu Agar.

Illustree di sindromu di Gilbert

sintumu di Gilbert ùn hannu sìntimi prununzia, succedi cu sìntimi minima. Certi duttura ùn guardà u sindromu cum'è un k è cunsultà lu per i carattaristichi physiological di u organismu.

U solu manifestazione in più casi sò cusì dolci curà ja jaundice cicanti di u muqueux, peddi, sclera ochju. Lucca sìntimi, o cusì dolci, o micca accade à tutti.
pussibili sìntimi minimu neurological:

• dibulezza;
• dizziness;
• la fatigue;
• primariu sonnu;
• Corsu.

Ancu di più raru sìntimi di sindromu di Gilbert - un dyspepsia (panza)

• appiattu o riduzzione di pitittu;
• belching | amaru dopu à mangiare;
• heartburn;
• eccuti amaru in bocca; raramenti vomiting, nausea francese;
• un sintimu di heaviness, pienezza in la pitturina;
• abnormalities banchittu (diarrhoea, o constipation);
• lu duluri a lu quadrant alta caratteru aching dull dritta. Pò accade quandu numarosi à u cunsumu, i abusu di manciari fini è ete;
• ci pò esse una dimensione in u fegato.

hyperbilirubinemia pemphigus: corpo

Sè ùn ci sò micca i malatii assuciati di i cannarozza di stomacu a rimissione dutturi appoints №15 dieta. In u forte hè tostu, s'ellu ci hè un k gallbladder concomitant, dieta №5 numinatu. cure Special di maladi fegato, ùn hè necessariu.

Utiles in issi casi, figure vitamina, l 'usu di fondi choleretic. È ùn bisognu di maladi a tèniri cure spiciali pieve.
trattamenta Mugheddu o termale in u fegato, micca solu fà micca bè, ma sò dinù effetti dannusu. U prognosis è arquantu favurèvuli. Maladi sò capaci di a upirari, ma ùn hè necessaria à favuritu la trou, comu puru l 'attività fisiche.

hyperbilirubinemia pemphigus è Gilbert ùn micca bisognu di cure spiciali. Maladi deve seguità qualchi voli in ordine micca à rallentà Pifania fini di l 'Hermitage.

Table №5.

• Dirittu à aduprà: tè, debuli, sucu, alloghji casgiu bassu-grassu, suppa di pane u granu cù liquid verdura, torta, basso-grassu, cereale croccante, gaddina, i frutti, aspro.
• Hè difesa à manghjà: lard, pasticceria fresca, spinacio, sorrel &, grassu, carne, a mustarda, pisci spechja, ghjacciu, pèveru, alcolu, caffè neru.
• Adirenza - sò cumpletamenti umiditati teacher pisanti. L'usu di elementu: anticonvulsants, antibiotics, Cinarizina anabolic, s'edda casca - analugii di COCCULINACEA sex, chì sò à prò di u travagliu di mess hormonal, comu puru l 'atleti - à valurizà curà stadiums.
• Cumplitamenti rinunziari a fumo, bere alcolu.

Sè voi ind'è sìntimi di ja jaundice, u dutturi pò prescribe un numeru di elementu.

• barbiturates Group - droga antiepileptic sò vere in riducendu lu liveddu di bilirubin.
• Bile significa.
• Mezi, chì influenza nantu à a funzione di u gallbladder è u so ducts. Impediscenu u sviluppu di cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (prutizzioni di i mezi prutege Leoni cæcum contru à dannu).
• Chelators. I mezi di dà u excretion di bilirubin da u mal.
• parchì cannarozza sò numinatu cun primariu dyspeptic (nausea francese, vomiting |, vaginal) - faciuli aiutu.
• Phototherapy - suttascrittu a lampade luce blu cunduce à a cuntaminazione di tissutu bilirubin fissu. À impedisce ochju adduma bisognu à esse prutetti.

U baddu di sti voli, maladi hannu nurmali livelli di bilirubin, sìntimi esempiu assai menu friquenti.